手术直播开始复旦大学嗅觉与鼻

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年复旦大学嗅觉与鼻颅底外科学术周

专题二

鼻颅底腺样囊性癌

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病例一

诊断：左侧鼻腔，鼻窦恶性肿瘤

手术名称：鼻内镜下鼻颅底肿瘤切除术（备颅底重建修复）

术者：余洪猛教授团队

患者男，38岁，体检发现鼻窦占位1月。

患者1月前体检CT提示鼻窦占位性病变，无鼻塞，无粘脓涕，无涕中带血，无回缩涕血，无鼻腔异味，有嗅觉减退，有头胀头痛，无喷嚏、鼻痒反复发作，无恶心、呕吐、咳嗽、咳痰，无耳鸣耳闷，无听力减退，有突眼，无复视、斜视，无视力减退，无眼球运动障碍，无上睑下垂，无眼外肌麻痹，无面部麻木感，无面颊部疼痛。未行手术治疗。为进一步诊治来我院就诊，鼻窦MRI结果：左侧筛窦肿块占位，涉及左侧鼻腔上段、额窦底、前颅底及眼眶内侧肌锥外，考虑恶性肿瘤？双侧多发鼻窦炎。拟"左侧鼻腔鼻窦肿瘤"收入住院。发病来，患者一般情况好，饮食睡眠佳，大小便正常，有体重明显下降（下降4kg）。

鼻窦CT：左侧筛窦弥漫性不规则软组织肿块影，范围约3.3×2.6×2.3cm，平扫呈等密度，增强扫描轻度强化，涉及左侧鼻腔中上段、嗅裂区、额窦底、前颅底、眼眶内侧肌锥外及少许蝶窦前部，右侧斜裂稍受累，相应左侧眼眶内侧壁、筛窦、蝶窦前壁、额窦底壁、前颅窝底骨质吸收破坏，左侧内直肌受压变形。

鼻窦MR：左侧筛窦可见软组织肿块，略膨胀，大小约3.5*2.1cm，T1WI等信号，T2WI中等信号，弥散明显受限，增强扫描中等强化，涉及左侧鼻腔上段、额窦底、前颅底及眼眶内侧肌锥外，前颅窝硬脑膜稍厚强化，内直肌稍粗内移。左侧额窦、双侧蝶窦粘膜增厚积液，双侧上颌窦粘膜增厚。鼻中隔左偏。

鼻咽部软组织稍厚，T1WI等信号。

病例二

诊断：左侧鼻腔，鼻窦肿物

手术名称：鼻内镜下鼻腔鼻窦肿瘤切除术

术者：郑春泉教授

患者女，64岁，反复左鼻流脓涕1年，左侧鼻根部疼痛5个月。

患者1年前无明显诱因后出现左侧鼻流脓涕，呈持续性，且有进行性加重，有涕中带血，有反复性鼻出血，无明显鼻塞，伴咽部多痰感，无嗅觉减退，不伴鼻痒、喷嚏发作，无耳鸣耳闷，无听力减退，无复视、斜视，无视力减退，无面部麻木感，无面颊部疼痛。5个月前出现左侧鼻根部疼痛，反复发作，为进一步诊治来我院就诊，鼻镜检查：左侧总鼻道脓性分泌物，新生物，鼻窦增强MRI结果：左侧鼻腔较弥漫性软组织增生病灶，累及左侧筛窦，考虑良性病变可能，乳头状瘤不除外，左侧全组鼻窦炎，右侧上颌窦轻度炎症，鼻中隔右偏，鼻咽部少许淋巴组织增生可能。门诊拟“左侧鼻腔鼻窦肿物”收入住院。发病来，患者一般情况好，饮食睡眠佳，大小便正常，无体重明显下降。

鼻窦MR：左侧鼻腔较弥漫性软组织增生病灶，主要位于中上鼻道及总鼻道，T1WI呈中等信号，T2WI不均匀高信号，DWI无明显弥散受限，增强后伴不均匀强化，可疑脑回样改变，左侧额窦、筛窦、上颌窦及蝶窦内见异常信号灶，T1WI呈中等信号及少部分稍高信号，T2WI不均匀高信号，无弥散受限，增强后左侧筛窦可见部分强化灶，余窦腔粘膜强化。鼻中隔右偏。右侧鼻腔未见明显异常软组织增生灶。右侧上颌窦粘膜增厚伴少量积液。

鼻咽软组织稍厚，颅底骨髓脂肪信号无明显缺失。双侧咽后（VIIa区）小淋巴结，短径不大于0.4cm。扫及双侧颈部多发小淋巴结，左上颈IIa区明显（冠状位），大者短径约0.8cm，无明显液化坏死。

病例三

诊断：右侧鼻腔，鼻窦恶性肿瘤（腺样囊性癌）

手术名称：鼻内镜下鼻颅底肿瘤切除术（备颅底重建修复）

术者：余洪猛教授团队

患者男，69岁，病理确诊鼻腔鼻窦恶性肿瘤6天。

第一次入院（.04.07-.04.09）患者1年前无明显诱因下出现右侧鼻塞，无粘脓涕，无涕中带血，无回缩涕血，无鼻腔异味，无嗅觉减退，无头胀头痛，无喷嚏、鼻痒反复发作。无恶心、呕吐、咳嗽、咳痰，无耳鸣耳闷，无听力减退，无突眼，无复视、斜视，无视力减退，无眼球运动障碍，无上睑下垂，无眼外肌麻痹，无面部麻木感，无面颊部疼痛，未予重视。4-5月来出现右侧颜面部肿胀不适，晨轻下午重，右侧颜面部憋胀疼痛感，近半月来出现短暂性复视。为进一步诊治来我院就诊，鼻窦CT结果：右侧鼻前庭区、双侧鼻腔底部、上牙槽区、硬腭区、右上颌窦、蝶窦、颞下窝、翼腭窝、眶尖、翼内外肌、中颅窝、海绵窦区广泛软组织肿块，伴相应骨质广泛破坏，恶性肿瘤征象，建议结合增强MR+DWI进一步检查。左侧上颌窦囊肿。拟"右侧鼻腔鼻窦肿瘤"收入住院。发病来，患者一般情况好，饮食睡眠佳，大小便正常，无体重明显下降。于-04-08在全麻下行鼻内镜下右鼻腔鼻窦新生物活检术，术后正常出院。

第二次入院（.04.19-)上次住院病理P21-：（右鼻）腺上皮来源恶性肿瘤，结合形态及免疫组化，考虑腺样囊性癌。未进一步治疗，拟"右侧鼻腔鼻窦肿瘤"收入住院。发病来，患者一般情况好，饮食睡眠佳，大小便正常，无体重明显下降。

鼻窦CT：右侧鼻前庭区、双侧鼻腔底部、上牙槽区、硬腭区、右上颌窦、蝶窦、颞下窝、翼腭窝、眶尖、翼内外肌、中颅窝、海绵窦区广泛软组织肿块，边界欠清，形态不规则，最大截面大小约7.4*3.9cm，右侧上牙槽区、双侧硬腭区、右上颌窦、蝶窦、颞下窝、翼腭窝、眶尖、中颅窝蝶骨大翼、翼板广泛骨质吸收破坏。

鼻窦MR：右侧鼻前庭区、双侧鼻腔底部、上牙槽区、硬腭区、右上颌窦、蝶窦、颞下窝、翼腭窝、眶尖、翼内外肌、中颅窝、海绵窦区广泛软组织肿块，边界欠清，形态不规则，T1WI等信号，T2WI等高信号，增强后轻中度强化，强化欠均匀。弥散大部受限，ADC值约0.6-0.7，部分受限不明显，ADC值约1.4左右，右侧上牙槽区、双侧硬腭区、右上颌窦、蝶窦、颞下窝、翼腭窝、眶尖、中颅窝蝶骨大翼、翼板广泛骨质吸收破坏。邻近颅内未见明显水肿征象。

左侧上颌窦见一直径约1.4cm软组织结节，T1WI、T2WI等信号，增强无明显强化。

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病例一

诊断：右侧鼻腔，鼻窦恶性肿瘤术后复发

手术名称：鼻内镜下鼻腔、鼻窦恶性肿瘤切除术

术者：王德辉教授团队

患者男，55岁，右侧鼻腔鼻窦恶性肿瘤术后12年，病理证实复发1月余。

第一次入院（-）

患者7年前因鼻腔恶性肿瘤在本院行鼻内镜下肿瘤切除术，近两年患者发现右侧硬腭新生物，曾于活检提示炎性组织，未予重视及治疗，近半个月来患者发现肿物增大，医院就诊，予活检提示右硬腭腺样囊性癌。无鼻塞，偶有流涕，无涕中带血，无鼻腔异味，有嗅觉减退，偶有头胀头痛，无喷嚏、鼻痒反复发作，无恶心、呕吐、咳嗽、咳痰，无耳鸣耳闷，无听力减退，无突眼，无复视、斜视，无视力减退，无眼球运动障碍，无上睑下垂，无眼外肌麻痹，无面部麻木感，无面颊部疼痛。病理结果：右硬腭腺样囊性癌。拟"右侧硬腭腺样囊性癌"收入住院。于-10-13在全麻下行右侧硬腭恶性肿瘤切除术，术中见口腔内硬腭粘膜下隆起，粘膜有溃烂，从口腔沿肿物切开硬腭粘膜，凿除被侵犯骨质。术顺，术后医嘱离院。

第二次入院（0419-）

术后病理：（右侧硬腭）结合形态、免疫组化及原病史，考虑多形性腺瘤恶变，部分呈腺样囊性癌结构，肿瘤浸润神经组织，部分基底部切缘见肿瘤累及伴烧灼痕。IHC(I16-):CKpan(+),CK8(部分+),P63(+),Vimentin(部分+),HHF35(部分+),SMA(少量+),Calponin(+),S(少量+),Ki67(50%+),DOG-1(-)。术后定期复诊。2月前无明显诱因下右侧术区疼痛，伴双侧牙痛，伴双侧耳痛，伴右侧听力下降，不伴鼻塞，无粘脓涕，无涕中带血，无回缩涕血，无鼻腔异味，无恶心、呕吐、咳嗽、咳痰，无突眼，无复视、斜视，无视力减退，无眼球运动障碍，无上睑下垂，无眼外肌麻痹，无面部麻木感，无面颊部疼痛。门诊取活检，病理示：（硬腭切缘）粘膜及肉芽组织中见成片透亮的异型大细胞，呈浸润性生长，其旁见少量粘液，结合免疫组化及原病史，考虑涎腺源性恶性肿瘤，部分呈腺样囊性癌结构。IHC(I21-):CKpan(+),CK7(+),P63(肌上皮+),Vimentin(肌上皮+),HHF35(少量+),S(部分+),Ki67(部分区域30%+),CD(部分+),SOX-10(-),CD10(-),RCC(-),Glut-1(少量+)。鼻窦CT结果：右侧硬腭、鼻中隔肿瘤术后改变，目前右侧筛窦及上颌窦角区软组织病灶、右侧翼突根部及翼肌内侧咽旁区病灶，建议结合MRI增强检查及临检，随访。双侧多发鼻窦轻度炎症。右侧中耳乳突炎。拟"右侧鼻腔鼻窦恶性肿瘤术后复发"收入住院。发病来，患者一般情况好，饮食睡眠佳，大小便正常，无体重明显下降。

鼻窦CT：右侧上颌窦内侧壁、下鼻甲、部分鼻底硬腭、鼻中隔后段结构缺损，右侧筛窦及上颌窦角区见斑片状软组织病灶。右侧翼突根部、翼肌内侧咽旁区亦可见软组织病灶，边缘不清，右侧翼突骨质硬化。双侧筛窦、双侧上颌窦粘膜增厚伴少量低密度软组织影，窦壁硬化。鼻咽软组织未见明显增厚。

右侧中耳乳突透亮度减低。

鼻窦MR：右鼻中隔、硬腭肿瘤术后，右侧下鼻甲、部分鼻底硬腭、右上颌窦内侧壁结构缺损，术区未见明显软组织肿块。右侧筛窦及上颌窦角区见异常信号灶，T1WI呈等信号，T2WI呈等、高混杂信号，增强扫描不均匀强化，边界不清。右侧翼突根部、翼肌内侧咽旁区可见斑片状异常信号灶，T1WI等稍低信号，T2WI高信号，增强扫描不均匀强化，内见片状低强化坏死区。右侧口咽扁桃体稍肿大强化。双侧筛窦、双侧上颌窦粘膜增厚伴少量积液。双侧上颈部多发小淋巴结。

病例二

诊断：鼻腔，鼻窦肿瘤

术者：王德辉教授团队

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